Η μυατροφική πλευρική σκλήρυνση ή πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (amyotrophic lateral sclerosis, ALS), γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα, είναι εκφυλιστική διαταραχή του νευρικού συστήματος. Η νόσος χαρακτηρίζεται από σπαστικότητα, δεσμιδώσεις και προοδευτική μυϊκή αδυναμία.
Αυτό έχει ως αποτέλεσμα δυσκολία στην ομιλία, κατάποση και εν τέλει διακοπή της αναπνοής. Τα αίτιά της δεν είναι γνωστά στο 90% με 95% των περιπτώσεων, ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις είναι κληρονομική.
Τα πρώτα σημάδια της νόσου
Τα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία στα άκρα, μυϊκούς σπασμούς και δυσκολία στη λεπτή κινητικότητα, όπως το κράτημα αντικειμένων ή το γράψιμο. Επιπλέον, η δυσφαγία (δυσκολία στη μάσηση και κατάποση) και η σιελόρροια αποτελούν συχνά πρώιμες ενδείξεις. Οι πάσχοντες μπορεί να δυσκολεύονται να ελέγξουν το σάλιο τους λόγω μειωμένης λειτουργίας των μυών του προσώπου και του λαιμού, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο πνιγμού και αναπνευστικών επιπλοκών.
Έντονη σιελόρροια
Ένα γνωστό παράδειγμα είναι ο πρώην παίκτης ράγκμπι Rob Burrow, ο οποίος αρχικά παρουσίασε δυσκολία στην ομιλία και έντονη σιελόρροια, συμπτώματα που αποδόθηκαν σε άλλες αιτίες πριν από τη διάγνωση.
Η υπερβολική παραγωγή σάλιου εμφανίζεται συχνότερα στα προχωρημένα στάδια της νόσου, αλλά σε κάποιες περιπτώσεις ενδεχομένως να αποτελεί ένα από τα πρώτα συμπτώματα, ιδιαίτερα σε ασθενείς με βολβική έναρξη της νόσου. Αυτή η μορφή επηρεάζει τους μυς που ελέγχουν την ομιλία, την κατάποση και την κίνηση του κεφαλιού και θεωρείται πιο επιθετική.
Οι ασθενείς με αυτή τη μορφή συχνά αδυνατούν να κρατήσουν τα χείλη τους κλειστά ή να καταπιούν σωστά το σάλιο τους, οδηγώντας σε σιελόρροια και αυξημένο κίνδυνο εισρόφησης, κάτι που μπορεί να προκαλέσει σοβαρές αναπνευστικές επιπλοκές.
Άλλα πρώιμα συμπτώματα
Αδυναμία στα άκρα: Δυσκολία στο κράτημα αντικειμένων, βάδισμα ή ανέβασμα σκαλιών.
Μυϊκοί σπασμοί και κράμπες: Συσπάσεις ή «τινάγματα» των μυών, που μπορεί να είναι επώδυνα.
Δυσαρθρία: Αλλαγές στη φωνή, η οποία γίνεται πιο αδύναμη ή ασαφής.
Απώλεια βάρους και κινητικές δυσκολίες: Προοδευτική μείωση της κινητικότητας και της μυϊκής δύναμης.
Η νόσος εξελίσσεται ταχύτατα, με μέση επιβίωση 2-5 χρόνια από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. Παρότι δεν υπάρχει θεραπεία, η έγκαιρη διάγνωση επιτρέπει την καλύτερη διαχείριση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Διαχείριση της νόσου
Αν και δεν υπάρχει θεραπεία, υπάρχουν φαρμακευτικές και υποστηρικτικές θεραπείες που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξή της και να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Η φυσικοθεραπεία, η λογοθεραπεία και η εργοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στη διατήρηση της λειτουργικότητας. Σε προχωρημένα στάδια, οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν υποστήριξη στην αναπνοή ή αναπηρικό αμαξίδιο.
